胎儿尿道下裂畸形

尿道下裂(hypospadias)是尿道异位在从龟头腹侧到会阴部的任何平面上开口，同时伴有包皮异常分布，是泌尿生殖系统疾病常见的先天性畸形，但其发病原因尚不明确。

解剖学特征

尿道开口异常

阴茎向腹侧弯曲畸形

阴茎背侧包皮正常，腹侧包皮缺乏

尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成粗纤维带。

临床分类

临床根据尿道口的部位分为四种类型

阴茎头型最常见，畸形也最轻，尿道口在包皮系带部，系带本身缺失，尿流还能前进。背侧包皮呈帽子状复盖，正常尿道口部呈小浅沟。

阴茎型尿道口可位于阴茎体腹侧的任何部位，多见尿道口位于阴茎体中部，包皮也复盖成帽子状，复盖在阴茎头的背面。

阴茎阴囊型尿道口位于阴茎根部与阴囊边界，阴茎向腹侧弯曲。阴囊经常裂开，合并停留睾丸就像女性的阴唇。

阴囊型尿道外口位于阴囊，除了具有尿道下裂的一般特征外，阴囊发育差，即使有不同程度的对裂，其中也可能没有睾丸。

会阴型尿道口在会阴部，阴茎极端向腹侧弯曲，发育不良的阴茎被帽子状包皮和分裂的阴囊复盖，外生殖器酷似女性，并发停留睾丸则呈男性假两性畸形。会阴型尿道下裂多合并肛门直肠畸形。

超声波表现

超声波诊断胎儿尿道下裂的五个依据

阴茎末端变钝因为阴茎腹侧包皮缺失，背侧包皮变厚，变成了围巾。

阴茎向腹侧弯曲因为尿道口和龟头之间形成了纤维带。

阴茎短。阴茎短不能诊断尿道下裂，但阴茎短时必须注意排除尿道下裂。

中孕期发现阴茎背侧包皮厚度如围巾，与眼镜蛇眼相似。

动态观察发现异常尿道开口处有排尿，尿流不是直线，而是扇形。

阴茎短小弯曲和两侧裂开的阴囊形成的郁金香特征花瓣状阴囊马赛克块是阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂的特征表现。镶嵌团块，即腹曲阴茎的音像。

彩色多普勒动态观察尿射现象可以显示尿道开口的部位，由此可以决定尿道下裂的分型。